A doença de Moyamoya é um distúrbio arterial. Precisamente, é um distúrbio da angiogênese, isto é, a formação de vasos sanguíneos. Afeta as artérias carótidas internas no trajeto do crânio .

Anatomicamente, as artérias carótidas nascem como dois vasos próximos ao coração . Eles são direcionados para o pescoço, onde cada um é dividido em duas: artérias carótidas internas e artérias carótidas externas.

Do pescoço, cada par de vasos entra no crânio transportando o sangue bombeado pelo coração para o cérebro. Entende-se que uma patologia desses vasos é potencialmente letal.

Na doença de moyamoya, as artérias carótidas internas se estreitam, diminuindo o fluxo sanguíneo para o cérebro. Como o corpo humano tem entre suas prioridades para garantir um bom suprimento de sangue cerebral, uma rede de pequenos vasos sangüíneos é desenvolvida para pular a obstrução.

Esses novos vasos neovessels têm a função de gerar via acessória para o sangue do coração. Os pequenos vasos colaterais localizados na base do crânio, quando vistos através de métodos complementares de diagnóstico, emulam fumaça de cigarro no ar.

' Moya-moya ' em japonês significa 'nuvem de fumaça' . Daí a etimologia do nome da doença. É também a palavra que descreve a fumaça que sai dos vulcões. Através de imagens angiográficas, os cientistas Susuki e Takaku deram nome a esta doença em 1969.

Distribuição da doença de moyamoya

A doença de Moyamoya tem uma distribuição etária em dois picos. Os sintomas geralmente estão presentes em crianças e adultos de meia-idade. O primeiro grupo etário mais afetado é o de crianças entre cinco e dez anos de idade. O segundo grupo são pessoas entre trinta e cinquenta anos de idade

As crianças do sudeste da Ásia são as mais afetadas pela doença de Moyamoya. Embora casos tenham sido relatados em todo o mundo, com baixa frequência, pode-se dizer que a área mais afetada é o Sudeste Asiático . Os países do Japão, China e Coréia concentram o maior número de casos globais. No Japão, por exemplo, a prevalência é de um para cada trinta e dois mil habitantes.

Também no sudeste da Ásia tem havido uma série de estudos que constataram que a cada dois mil adultos japoneses sem sintomas da patologia, há um que tem imagens do cérebro compatível com a doença de moyamoya

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Fatores de risco

A partir de hoje, a etiologia da doença não é clara Suspeita-se que a origem seja genética e que a obstrução arterial teria um componente hereditário.

Em qualquer caso, cinco fatores de risco podem ser denominados que aumentam a predisposição a sofrer :

  • quando um membro da família teve a doença de moyamoya, a probabilidade de outro parente direto tê-lo também aumenta até quarenta vezes.
  • Ascendência asiática: a associação pode ocorrer devido a problemas genéticos. As pessoas que nascem ou são originárias do sudeste da Ásia são muito mais propensas a desenvolver o distúrbio do que o resto do mundo.
  • Sexo feminino: a doença é mais comum entre mulheres do que entre homens. anos: idade pediátrica, como explicado acima, é uma das faixas etárias mais afetadas.
  • Outras doenças: foram descritos alguns casos de moyamoya combinados com certas patologias, como síndrome de Down, por exemplo

Sintomas da doença de moyamoya

A forma de estréia clínica é acidente vascular cerebral . Ou porque a obstrução arterial não deixa fluxo sanguíneo suficiente para o cérebro, ou porque os vasos acessórios estão fracos e se quebram antes de um esforço. Tanto a isquemia como a hemorragia são o resultado quase letal.

O AVC pode dar aviso prévio. Em crianças, geralmente ocorrem convulsões recorrentes que respondem à falta de suprimento sanguíneo cerebral suficiente. Em adultos, pode haver isquemias transitórias que são expressas com hemiparesia ou hemiplegia.

 A doença de Moyamoya compartilha sintomas com acidente vascular cerebral
A doença de Moyamoya compartilha sintomas com acidente vascular cerebral

Os seguintes são sintomas de má irrigação do cérebro :

  • Dor de cabeça
  • Distúrbios visuais
  • Dificuldades na fala
  • Movimentos involuntários

Na idade pediátrica , um gatilho normal é o choro . As crianças hiperventilam quando choram intensamente. A hiperventilação exige uma mudança no fluxo de sangue para o cérebro que é regulado através da constrição e dilatação dos vasos sanguíneos e pode causar uma ruptura.

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Diagnóstico e tratamento

A única maneira de diagnosticar a doença de moyamoya é com imagens do cérebro . Angiografia e angiorressonância são os estudos rigorosos para detectar a patologia. Nas imagens obtidas, será evidente a diminuição da luz arterial nas carótidas internas.

O tratamento tem duas opções:

  • Uma opção é a farmacológica. As drogas não reverteram a evolução, mas ajudam a reduzir o risco de derrame. Anticoagulantes, vasodilatadores e antiagregantes plaquetários têm sido utilizados
  • . A segunda opção é o tratamento cirúrgico . A indicação de uma intervenção é para aqueles pacientes que já sofreram um evento cerebrovascular e que, com ou sem seqüelas, são propensos a repeti-lo.

A doença pós Moyamoya apareceu em primeiro lugar em Better with Health.

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