Macroglobulinemia

 Macroglobulinemia de Waldenström: o que é?

Última atualização: 11 de janeiro de 2022

A macroglobulinemia de Waldenström é um câncer das células do sangue sistema . Caracteriza-se pela proliferação de linfócitos B (células que fazem parte dos glóbulos brancos e são responsáveis ​​pelos anticorpos) com produção excessiva de imunoglobulina ou anticorpo monoclonal M (derivado de um único tipo de célula) e infiltração na medula óssea.

É uma doença crônica e rara. Sua incidência é estimada em 3 pacientes por milhão de pessoas por ano.

Suas manifestações clínicas são variadas, desde sinais inespecíficos até aqueles associados a alterações no sangue devido à produção exagerada de anticorpos. A fadiga, relacionada à anemia crônica, é o sintoma mais comum.

A medula óssea, células sanguíneas e causas

A medula óssea é encontrada dentro dos ossos e é o local onde é produzida pelas células sanguíneas ( glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas).

Os linfócitos B fazem parte dos glóbulos brancos e são responsáveis ​​pela produção de anticorpos. Os anticorpos são proteínas responsáveis ​​por atacar diretamente agentes externos que invadem o organismo e sinalizam um alarme.

Até o momento, a causa específica da macroglobulinemia de Waldenström ainda não é conhecida . É considerada uma doença esporádica.

Está associada a predisposição familiar em até 20% das vezes (relacionada a parentes de primeiro grau) e a deleções cromossômicas específicas (presentes nos casos em que não há predisposição familiar)

Os glóbulos brancos da série B são afetados por esta doença rara que é considerada cancerígena.

Sintomas da macroglobulinemia de Waldenström

A macroglobulinemia de Waldenström é uma doença rara com evolução crônica . Sua incidência é baixa, como mencionado anteriormente, mas é maior na raça branca.

Seu desenvolvimento é mais frequente entre a sexta e a sétima década de vida. A idade média do diagnóstico é de 65 anos e é predominante em homens sobre mulheres.

A sobrevida estimada da macroglobulinemia de Waldenstrom é de apenas 5 a 6 anos.

Os sintomas são variados, porém, os mais comuns são os seguintes:

  • Anemia crônica.
  • Trombocitopenia.
  • Sangramento nasal e gengival.
  • Presença de linfadenopatia.

Quanto aos sinais inespecíficos, eles variam de febre sem foco, perda de peso maior que 10% e sudorese noturna profusa, bem como como sintomas gerais (má condição, cansaço, anorexia) .

Devido à produção exagerada de imunoglobulina M na medula óssea, o sangue engrossa, então o fluxo é mais lento e há mais chance de bloqueio . Isso é conhecido como síndrome de hiperviscosidade . E também a diminuição da produção de outros glóbulos brancos (leucopenia), glóbulos vermelhos (anemia) e plaquetas (trombocitopenia).

A anemia também ocorre porque os anticorpos M aderem aos glóbulos vermelhos e promovem sua ruptura. Na macroglobulineia de Waldenström, a síndrome de hiperviscosidade causa sintomas como os seguintes:

  • Dor de cabeça.
  • Sangramento nasal.
  • Distúrbios da visão.
  • Doença de Raynaud.
  • Insuficiência renal.
  • Hemorragia retiniana.

] Diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström

O diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström é por detecção de anticorpos M no sangue com uma concentração superior a 3 gramas por litro. Além disso, a proliferação de plasmócitos deve ser demonstrada na biópsia de medula óssea.

Um teste de imunofixação complementar é realizado para verificar se o anticorpo M é derivado de um único tipo de célula (monoclonal).

Al Inicialmente pode haver ser níveis de hemoglobina de 10 gramas por decilitro, representando anemia leve. Essa forma crônica é bem tolerada pelos pacientes.

A biópsia da medula óssea nesta doença confirma a proliferação exagerada de células da série B.


O tratamento dependerá dos sintomas e do curso

Macroglobulinemia de Waldenström tende a progredir muito lentamente ao longo de muitos anos, antes de necessitar de tratamento. Por esse motivo, em alguns pacientes (se não apresentam sintomas ou alterações significativas), nenhuma abordagem é recomendada.

Ao recorrer ao tratamento, anticorpos monoclonais ou agentes alquilantes são usados ​​isoladamente ou em combinação com quimioterapia. Este último é recomendado quando há muitas células produtoras de anticorpos monoclonais na medula óssea ou muitos anticorpos no sangue.

Nos casos em que a síndrome de hiperviscosidade da macroglobulinemia de Waldenström é grave, pode-se recorrer à plasmaférese . Nesse procedimento, o sangue é coletado, processado em uma máquina que remove proteínas anormais e depois volta a entrar no corpo. Dessa forma, os anticorpos são removidos e a viscosidade é reduzida.

Embora haja pouca experiência, alguns pacientes podem se beneficiar do transplante de medula óssea.



Uma patologia de difícil diagnóstico

Quando há suspeita de macroglobulinemia de Waldenström um médico especialista (hematologista) deve ser consultado para o diagnóstico . As manifestações iniciais são muito inespecíficas, por isso é comum que vários tipos de câncer sejam considerados antes do veredicto final.

Embora a sobrevida estimada após o diagnóstico pareça curta, quando não há sintomas, a evolução pode ser de vários anos a mais .

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