A fibrose cística é uma doença crônica e hereditária que representa um grave problema de saúde para pessoas que sofrem com ela. É uma doença que afeta mais gravemente os pulmões e o sistema digestivo.

É uma patologia que afeta atualmente mais de 30.000 crianças e adultos jovens nos EUA. Em nosso país, estima-se que a incidência de fibrose cística seja de um caso para cada 5000 nascidos vivos. Além disso, um em 35 habitantes são portadores saudáveis ​​da doença .

É caracterizada por uma função das células epiteliais comprometidas . Essas células são aquelas que compõem as glândulas sudoríparas e as que se alinham no interior das vias e ductos dentro dos pulmões, fígado, pâncreas e sistemas digestivo e reprodutivo.

Por outro lado, os cientistas ] não sabem exatamente porque o gene da fibrose cística evoluiu em humanos. Alguns indícios sugerem que ele ajudou a proteger as gerações passadas que sofreram cólera.

No entanto, hoje, graças aos avanços da medicina de alta tecnologia em farmacologia e genética, crianças nascidas com fibrose cística aumentaram sua esperança de vida Além disso, graças a todas as investigações que foram realizadas durante os últimos 10 anos, espera-se que seja capaz de curar a doença em algum momento .

Como a fibrose cística se desenvolve?

Como já mencionado, a fibrose cística consiste em uma alteração genética que afeta as áreas do corpo que produzem secreções causando espessamento e diminuição do conteúdo de água, sódio e potássio

. Esta situação origina a obstrução dos canais que transportam estas secreções e uma estagnação que produz infecções e inflamações principalmente em:

  • Pulmão
  • Fígado.
  • Pâncreas.
  • Sistema reprodutivo.

Obstrução ocorre porque o gene da fibrose cística faz com que as células epiteliais do corpo sintetizem a proteína chamada regulador da condutância transmembrana da fibrose cística. um (RTFQ) defeituoso

Assim, quando esta proteína é defeituosa, as células epiteliais não podem regular o modo pelo qual o cloreto passa através das membranas . Esta situação altera o equilíbrio fundamental entre a água e o sal necessário para manter uma camada fina de fluido e cobertura de muco e órgãos internos e sistemas previamente vistos.

Portanto, o muco encontrado no órgãos internos e sistemas afetados, engrossa e densifica, resultando em expulsão muito difícil e deslocamento

Sintomas

É importante notar que as pessoas portadoras do gene da fibrose cística não apresentam sintomas. No entanto, eles podem transmiti-lo para seus filhos

Os pacientes que desenvolvem sintomas, estes podem ser diferentes dependendo da gravidade da doença . Mesmo na mesma pessoa, os sintomas podem piorar ou melhorar com o tempo. Por exemplo, em alguns casos, eles não começam a se manifestar até a adolescência ou na idade adulta.

Um sintoma comum em todos os pacientes que sofrem de fibrose cística é presença de mais sal no suor . Por outro lado, sendo os pulmões e o sistema digestivo mais afetados, podemos dividir os sintomas de acordo com um ou outro.

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Sintomas pulmonares

A principal característica que afeta os pulmões devido a esta doença é aumento do muco, bem como a sua espessura e viscosidade . À medida que essas propriedades são aumentadas, as vias são obstruídas e o ar tem dificuldade em entrar e sair dos pulmões. Esta situação pode causar o seguinte:

  • Tosse persistente e expectoração
  • Sensação de falta de ar
  • Apito ao respirar
  • Infecções pulmonares recorrentes
  • Outros

Sintomas do sistema digestivo [19659029] Constipação Infantil ” width=”1000″ height=”688″ />

Como no caso anterior, o muco também aumenta de espessura com a conseqüente obstrução das vias que transportam as enzimas digestivas do pâncreas para o intestino delgado.

Quando as enzimas não chegam, o intestino não é capaz de absorver os nutrientes necessários para a nossa alimentação. Como resultado disto pode aparecer:

  • fezes com um mau cheiro e gorduroso.
  • Obstrução intestinal, especialmente em recém-nascidos.
  • constipação.
  • Problemas em ganhar peso e problemas no crescimento da criança

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Tratamento

Embora a fibrose cística, hoje não tenha cura há uma série de medidas que tornam a a expectativa de vida do paciente é maior que no passado. Portanto, o tratamento desta doença é baseado em três pilares fundamentais.

Primeiro de tudo, deve realizar uma nutrição adequada que é complementada com as enzimas pancreáticas necessárias para absorver os nutrientes.

Segundo, drogas indicadas para infecções e inflamação respiratória podem ajudar a pessoa com fibrose cística a aumentar sua qualidade de vida.

Finalmente, é aconselhável realizando fisioterapia com a finalidade de eliminar o acúmulo de muco e manter a função pulmonar adequada.

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