borboleta da pele é o nome genérico para um grupo de doenças da pele. Mostramos-lhe os seus tipos, características e tratamento.

 O que é pele de borboleta?

Última atualização: 08 de janeiro de 2022

Pele de borboleta, também conhecida como epidermólise bolhosa ou epidermólise bolhosa é o nome dado a um grupo de doenças caracterizadas pela fragilidade da pele. Este é um distúrbio de pele muito raro que afeta apenas alguns milhares de pessoas em todo o mundo . Nós mostramos o que é, quais são seus tipos e quais opções existem para tratá-lo.

Segundo os pesquisadores, nos Estados Unidos apenas 19 casos são relatados por milhão de habitantes . Os sintomas são muito variados, inclusive sua evolução. É uma das condições mais enigmáticas, embora isso não implique uma total ignorância por parte dos cientistas. Nas linhas a seguir, mostraremos tudo o que você deve saber sobre a pele de borboleta.

Características da pele de borboleta

Embora as lesões características da epidermólise bolhosa sejam bolhas, esses pacientes tendem a desenvolver vários problemas

Conforme indicado por especialistas, a pele de borboleta é caracterizada por fragilidade mucocutânea que é acompanhada por bolhas que se desenvolvem devido a um trauma mínimo. De fato, as lesões podem aparecer a partir de ações inofensivas, como exposição ao sol por alguns minutos, esfregar a pele com um objeto, coçar ou usar fita adesiva.



De acordo com o nível de separação dos tecidos, os cientistas distinguem três tipos de pele de borboleta: simples, juncional e distrófica . Vamos rever brevemente as características destes:

  • Epidermólise bolhosa simples: é a variante mais frequente de todas. Geralmente afeta apenas as palmas das mãos e plantas dos pés, e sempre o faz na camada externa (epiderme). As bolhas geralmente são leves e não deixam cicatrizes visíveis quando cicatrizam.
  • Epidermólise bolhosa juncional: pacientes que desenvolvem esse tipo de pele de borboleta o fazem desde a infância com lesões graves. Afeta o colágeno e a laminina, portanto pode afetar todo o corpo (articulações, mãos, pés e assim por diante). Não é incomum que as crianças desenvolvam bolhas nas cordas vocais com esta variante.
  • Epidermólise bolhosa distrófica: manifesta-se devido à ausência de um gene que contribui com um tipo de colágeno que a pele necessita para a força. Tem dois subtipos principais: doença de Pasini e epidermólise bolhosa pruriginosa.

A maioria dos casos de pele de borboleta é hereditária, embora as evidências indiquem que ela também pode ser adquirida. Além disso, ter um histórico familiar da doença aumenta potencialmente as chances de desenvolvê-la na infância ou em algum momento da vida.

Sintomas de epidermólise bolhosa

A pele de borboleta é uma condição muito heterogênea. Não só porque o quadro clínico dos três tipos é diferente, mas porque os pacientes com a mesma variante não a desenvolvem com a mesma intensidade ou sinais . Em geral, destacamos os seguintes sintomas de epidermólise bolhosa:

  • Pele frágil que se rompe e forma bolhas com facilidade (com leve atrito com um objeto, mesmo com mudança de temperatura).
  • Bolhas na parte interna da cavidade oral ou garganta .
  • Malformação das unhas das mãos e dos pés (geralmente mais espessas).
  • Pele espessa, especialmente nas mãos e nos pés.
  • Coceira e queimação na superfície da pele.
  • Cicatrizes atróficas após o desaparecimento das bolhas
  • Bolhas no couro cabeludo
  • Problemas de deglutição (disfagia). Isso pode progredir para desnutrição devido à recusa de alimentos.
  • Infecções recorrentes devido à exposição das bolhas.

Esses são os sintomas gerais da pele de borboleta, embora, é claro, muitos outros possam se desenvolver. Por exemplo, prisão de ventre, dores nas articulações, malformação dos dedos das mãos e dos pés (podem juntar-se na cicatrização), septicemia e assim por diante.



Diagnóstico de pele de borboleta

biópsia de pele. Ocasionalmente, um estudo imuno-histoquímico pode ser necessário.

A pele de borboleta é uma doença muito rara e casos leves são frequentemente confundidos com outras doenças da pele. O procedimento padrão para o seu diagnóstico é a realização de uma biópsia de pele para mapeamento imunofluorescente.

Este é um procedimento em que uma amostra de pele é retirada da área afetada para ser examinada de forma especial, de modo que as diferentes camadas de pele Este tipo de biópsia também permite identificar as proteínas comprometidas nestas camadas analisadas. ] Atualmente não há cura para a pele de borboleta . No entanto, existem algumas opções disponíveis para tornar a condição muito mais tolerável para os pacientes. Em princípio, tudo depende da gravidade com que se desenvolveu e dos prognósticos a longo prazo.

Por exemplo, pequenas mudanças nos hábitos do dia-a-dia como usar roupas mais folgadas, modificar a dieta ou ter cuidado com o trabalho doméstico pode ser suficiente em casos leves. Para casos moderados ou graves, o uso de medicamentos é preferível, especialmente para tratar feridas que podem evoluir para infecções e dor.

Os cientistas estão investigando opções alternativas de tratamento para o futuro, como terapia para reposição de proteínas e transplante de medula óssea. Alguns pacientes necessitam de cirurgia para ampliar o esôfago, restaurar a mobilidade, enxertos de pele e até mesmo intervenção com sondas de alimentação. Eles também devem aprender a curar e enfaixar feridas .

Embora as opções sejam limitadas no momento, espera-se que em algumas décadas haja alternativas de tratamento que reduzam os sintomas e a progressão da doença doença. No momento é recomendado procurar assistência médica quando os sintomas se desenvolverem, para que você possa optar por iniciar o tratamento com base na intensidade e tipo de variante manifestada.

Comentarios

comentarios