Os epiteliomas calcáreos de Malherbe são também denominados epitelioma maligno benigno de Malherbe, malherbe, epitelioma calcificado ou pilomatricoma. É um tipo de tumor benigno que ocorre principalmente em crianças e jovens e é mais frequente em mulheres.

As primeiras referências de lesões calcificadas são encontradas em Galeno e datam do ano 200 da nossa época. Entretanto, os epiteliomas de calcificação de Malherbe foram descritos por Malherbe e Chenantains em 1880 . Esses pesquisadores chamaram de epitelioma calcificante de células sebáceas.

Em 1949, Lever e Griesmer notaram que o tumor se originou em células da matriz capilar. Em 1965, Cantwell e Reed indicaram que os epiteliomas calcificados de Malherbe estavam associados à distrofia miotônica .

O que são epiteliomas calcificantes malignos

nos folículos pilosos, especialmente naqueles presentes na face e arredores

Os epiteliomas calcáreos de Malherbe são tumores benignos de origem ectodérmica. Derivado das células mais externas que estão na bainha radicular do folículo piloso . Apenas muito ocasionalmente ele se torna um tumor maligno.

Esses tipos de tumores são associados a uma ou mais mutações no gene da beta-catenina (CTNNB1). Em 94% dos casos eles estão localizados na face, pescoço e extremidades superiores. Em 21% dos casos eles estão localizados na região periorbital.

Mais precisamente, foi estabelecido que os epiteliomas de calcificação Malherb têm a seguinte distribuição: 30% no pescoço, 17% nas bochechas , 16% no couro cabeludo e 14% na sobrancelha . Raramente aparecem na pálpebra ou no lábio superior da boca.

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Características

Os tumores cerebrais de Malherbe são tumores bem definidos . O habitual é que seu tamanho varia entre 0,5 e 5 cm de diâmetro. No entanto, casos de tumores de até 15 cm foram descritos. Eles têm formas diferentes e têm a mesma cor da pele, ou são rosa ou vermelho purpúreo.

Segundo Carbajal e seus colegas, este tipo de tumor se apresenta três formas clássicas: úlcera-tumoral, angióide. e pseudo-ampola . Cerca de 40% dos casos ocorrem antes dos 10 anos e os restantes 60% antes dos 20 anos. Um número mínimo de casos foi relatado na sexta e na sétima década de vida.

Esses tumores ocorrem mais freqüentemente em mulheres. Em geral, eles assistem assintomaticamente, embora algumas vezes haja alguma dor . Sua variante maligna é muito rara, mas quando ocorre, acomete principalmente homens na quinta década de vida. Nestes casos, eles são tumores agressivos com metástases pulmonares frequentes

Os epiteliomas calcáreos de Malherb compreendem dois tipos de células : os epitelióides basofílicos, equivalentes a 50-75% do tumor; e os eosinófilos, também chamados células-sombra, ou células fantasmas, que correspondem à porcentagem restante.

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Diagnóstico

 Médico olhando a pele de um paciente
requer uma análise do tecido por biópsia da área afetada.

O diagnóstico de epiteliomas calcificantes malignos é clínico, geralmente . No entanto, um estudo histopatológico deve ser realizado para corroborar isso. A biópsia de pele é o método pelo qual, quase sempre, um diagnóstico definitivo é alcançado.

Como esses tumores apresentam uma grande diversidade clínica, é necessário realizar um diagnóstico diferencial. É fácil confundi-los com outros tipos de patologias tais como cistos dermoides e epidérmicos e calcinose da pele. Também com doenças malignas, como o fibroblastoma de células gigantes e outros

Mais comumente, uma biópsia aspirativa por agulha fina (PAAF) é realizada para corroborar o diagnóstico inicial . É aconselhável realizar 2 ou 3 estudos clínicos para determinar qualquer diagnóstico prévio.

Outros dados adicionais sobre epiteliomas calcáreos de Malherbe

É comum que a lesão causada por epiteliomas de calcificação de malherb apareça na forma de um nódulo. solitário Isto tem uma consistência firme e uma superfície lobada. É facilmente deslocado com apenas palpação

O sinal de "tenda" é típico deste tipo de lesão . Este sinal refere-se ao fato de que, se a pele está tensa quando a pele é sentida com os dedos, sente-se que a lesão tem consistência firme e lobulada.

Além das variantes clínicas propostas por Carbajal e seus colaboradores, Outras formas deste tumor também são encontradas como: linfangiectasia, exofítica, perfurante e pedunculada. Uma variante muito rara e curiosa é o pilomatrixoma gigante, que geralmente aparece naqueles que também sofrem da síndrome de Gardner

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