O pilomatricoma múltiplo é uma lesão bastante rara . Em geral, o pilomatricoma é um tumor benigno que deixa as células da matriz capilar e geralmente ocorre sozinho. O tipo múltiplo é muito mais infreqüente.

Não há dados conclusivos sobre a incidência de pilomatricoma múltiplo . Já existem grandes lacunas nos dados sobre o pilomatricoma em sua forma típica, porque muitas vezes é confundido com outras patologias.

Apesar do exposto, o que se sabe é que o pilomatricoma múltiplo representa entre 2% e 3,5% do total de casos de pilomatricoma . Ocorrem, principalmente, quando há história familiar desse tipo de lesão.

O que é o pilomatricoma múltiplo

Vamos primeiro definir o pilomatricoma como tal. Este é um tumor benigno

que nasce na matriz do folículo piloso e cuja causa é desconhecida. Ocorre principalmente durante a infância. Estima-se que seja equivalente a 10% dos tumores cutâneos que aparecem em crianças.

Este tipo de tumor está localizado na derme profunda e freqüentemente se espalha para a gordura . Quando há vários tumores desse tipo, fala-se de múltiplos pilomatricomas. Esses casos geralmente estão associados a doenças hereditárias ou concomitantes.

Até o momento, apenas 40 casos de pilomatricoma múltiplo relacionados à hereditariedade e 30 casos associados à doença de Steirnet ou distrofia mionótica foram descritos. De fato, para alguns autores, o pilomatricoma múltiplo é apenas um sintoma dessa distrofia mionótica .

Também foram encontrados casos de outras doenças associadas, como síndrome de Gardner, síndrome de Rubinstein-Taybi, carcinoma medular. de tireóide, trissomia, distúrbios leves da coagulação e defeitos de fechamento do esterno. Da mesma forma, há pacientes sem anomalias associadas.

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Pilomatricoma apresenta-se como um nódulo duro, da mesma cor da pele, geralmente . Pode aparecer em qualquer idade, mas 60% dos casos ocorrem na primeira década de vida. Eles também são um pouco mais freqüentes na sexta e sétima décadas de vida. Ela predomina ligeiramente no gênero feminino.

Em mais da metade dos casos, esses nódulos aparecem na cabeça e no pescoço mas podem aparecer em qualquer parte do corpo que tenha folículos pilosos. Tem uma coloração azulada-avermelhada. Após a palpação, o interior pedregoso e a superfície em relevo são sentidos.

Pilomatricoma múltiplo pode aparecer antes ou depois da distrofia miotônica ou da doença de Stirnet . Esta é uma distrofia muscular que é transmitida geneticamente e que se caracteriza pela deterioração progressiva dos músculos voluntários. Ela se manifesta mais severa e rapidamente em cada geração subsequente

Em vários pilomatricomas existem várias lesões que às vezes convergem entre si e formam uma espécie de placa . O crescimento dos nódulos é lento e assintomático. Geralmente é o mesmo paciente que percebe sua presença ao palpar

Causas e diagnóstico

Acredita-se que no pilomatricoma múltiplo há envolvido um complexo de proteínas chamadas cateninas . Estes são responsáveis ​​por ligar a actina do citoesqueleto às caderinas. Tudo indica que a causa final deste problema é a mutação da beta-catenina, que foi verificada em 75% dos pilomatricomas.

A clínica desta doença é caracterizada por miotonia, qual é a dificuldade em relaxar os músculos. Há também fraqueza muscular e atrofia, assim como opacidade das lentes, retardo mental moderado, alopecia frontal precoce, atrofia testicular, bloqueio cardíaco e alterações no eletromiograma.

O diagnóstico é fundamentalmente clínico. Por vezes, são realizados estudos complementares para confirmar este diagnóstico, como os ultrassons. Interrogatório, hemograma e testes de urina e fezes permitem confirmar ou excluir a presença de síndromes associadas.

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Outras informações de interesse

em algumas ocasiões, a aparência dos nódulos é fina, atrófica e enrugada ou pseudo-bolhosa . Isso ocorre em apenas 2% dos casos, frequentemente em mulheres jovens com lesões nos membros

Apenas muito raramente os tumores têm uma aparência crocante, semelhante à de uma úlcera. Apenas 11 casos deste tipo são conhecidos. Nestes casos falamos de tumores perfurantes

Os tumores de um pilomatricoma simples e um pilomatricoma múltiplo são idênticos . No entanto, existem quatro casos em que múltiplos tumores apresentam atrofia macular ou anetodermia. Ao confirmar a presença de pilomatricoma múltiplo, um acompanhamento de longo prazo deve ser mantido.

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