Talvez não seja o
Você já ouviu falar de nomeação, mas o
de Hirschsprung
é uma doença intestinal congênita, que muitas vezes
passa despercebido e deve ser conhecido por todos


Normalmente, durante
digestão, o intestino realiza movimentos (conhecido como peristaltismo)
que permitem a passagem do bolo alimentar através de todo o trato
gastrointestinal O sinal que faz com que o intestino se mova vem de um
rede de fibras nervosas, que são encontradas na mucosa intestinal.

Em doença de Hirschsprung essas fibras estão ausentes em alguma parte do intestino porque não se formaram corretamente durante o processo de desenvolvimento embrionário, o que faz com que o intestino não relaxe em certos segmentos, causando uma obstrução intestinal. Devido à ausência destas fibras, a doença é também chamada de megacólon aganglionar .
Pode afetar uma parte do intestino (geralmente o reto sigmóide)
sendo chamado de doença do segmento curto ou estendendo-se ao cólon descendente
o que é conhecido como doença do segmento longo. Também pode afetar tudo
o cólon, tendo um curso ainda mais grave (Parisi, 2015).

Quem é afetado pela doença de Hirschsprung?

Sabe-se que 1 de
cada 5000 nascidos vivos tem a doença, e isso é três vezes mais comum em
o gênero masculino que no feminino.

Enquanto a doença de Hirschsprung é uma
patologia congênita (o indivíduo nasce com ela), nos casos leves não é
diagnosticada até a idade adulta, sendo uma causa infrequente
constipação crônica e obstrução intestinal (Tam, 2016)

Causas da doença de Hirschsprung

A principal causa da doença de Hirschsprung é um defeito no desenvolvimento embrionário. As células nervosas encontradas no cólon, vêm de uma estrutura chamada crista neural, que entre a semana 4 e a 7 da gravidez migram para formar diferentes tipos de células no feto que está se desenvolvendo no útero.

Em doença de Hirschsprung, essas células não migram para todas as porções do cólon, produzindo um defeito na mobilidade intestinal quando o indivíduo nasce.

desenvolvimento embrionário é devido a alterações genéticas de proteínas responsáveis
da migração de neurônios da crista neural. Esta doença também
está relacionada a alguns defeitos cromossômicos, como a Síndrome de Down (também
chamado trissomia 21) (Parisi, 2015).

Em certos
casos, a causa da doença de Hirschsprung é uma
desordem genética, hereditária e familiar (Mc Laughlin, 2015).

Sintomas da doença de Hirschsprung

Mais
pacientes manifestam sintomas da doença de
Hirschsprung
primeiros dois dias de vida. Apenas 10 em cada 100 pacientes com doença de Hirschsprung são
diagnosticada após os 3 anos de idade e excepcionalmente na idade adulta,
mas isso vai depender da gravidade de sua condição (Tam, 2016).

criança recém-nascida, a primeira evacuação (chamada mecônio) na
primeiras horas de vida. Se esta evacuação estiver ausente, um diagnóstico é
constipação e diagnósticos diferenciais devem ser feitos para explicar

Se o reto de
recém-nascido é permeável, isto é, se a presença do ânus é descartada
imperfurado e outras malformações gastrointestinais, então você pode pensar
em doença de Hirschsprung.

Os sintomas de
A doença de Hirschsprung é:

  • Constipação: ausência de fezes
    por mais de 48 horas
  • Obstrução intestinal: é uma condição aguda devido à ausência de fezes em qualquer idade, acompanhada de dor abdominal, vômitos de conteúdo biliar e ocasionalmente, com fezes, que se torna uma emergência cirúrgica
  • Enterocolite: é um quadro severo de
    infecção intestinal manifestada com numerosas diarréias acompanhadas de muco
    e / ou sangue, febre, distensão abdominal, náusea e vômito de conteúdo
    biliar
  • Dor abdominal: geralmente no recém-nascido
    Nascido se manifesta como um grito contínuo que é desencadeado pela mobilização
    a criança ou tocar o abdômen.
  • Distensão abdominal: aumento de volume
    do abdômen secundário ao acúmulo de gases.
  • Baixa estatura: Em crianças com mais de 3 anos de idade
    eles mostram problemas de crescimento.

É importante explicar que, em apenas
Nascido os sintomas mais comuns são a ausência de mecônio e
enterocolite, enquanto que, em crianças e adultos, o principal incômodo é
constipação crônica, mas as manifestações dependerão da gravidade do

Como tratar a doença de Hirschsprung?

O tratamento desta doença é uma cirurgia que consiste em ressecar parte do intestino e unir novamente as partes saudáveis ​​do cólon, esse procedimento é chamado de colectomia mais anastomose.

Embora a cirurgia melhore grande parte dos casos, algumas crianças podem apresentar sintomas novamente, manifestando constipação ou diarreia (enterocolite associada à doença de Hirschsprung ) que poderia ser fatal (Parisi

Referências

  1. Mc Laughlin D, Puri P. (2015). Doença de Hirschsprung familiar: um
    revisão sistemática Pediatr Surg Int. 31 (8): 695-700.
  2. Parisi MA. (2002) [actualizado 2015 Oct 1]. Visão geral da doença de Hirschsprung. Em: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean
    LJH, Stephens K, Amemiya A, editores. GeneReviews ® [Internet]. Seattle
    (WA): Universidade de Washington, Seattle; 1993-2018
  • Tam PK. (2016) . Doença de Hirschsprung: uma ponte para a ciência
    e cirurgia. J Pediatr Surg. 51 (1): 18-22.

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